G6PD

Ok... arini, disebabkan xde benda yg menarik nk post, so sy nak kongsi sikit mengenai G6PD ni...  kalau rasa nak baca, bacalah... tp kalau x nak baca tu tak payah la bising ye... benda ni pun sy kutip2 dari internet je...

First of all, sy nk bgtau, G6PD deficiency (kekurangan G6PD) ini bukan satu kecacatan atau penyakit. G6PD ialah satu fenomena keturunan yg slalu dialami oleh bayi lelaki... dan kalau anda nak tahu, sy juga adalah salah seorang daripada ribuan (atau mungkin jutaan) manusia di dunia yang merupakan pengidap G6PD ni. Jangan risau, G6PD bukan penyakit, so ia tak akan berjangkit... so tak payah la korang nk jauhkan diri drpd sy plak nnti... Dan sy juga kebetulan baru baik drpd pening2 akibat langgar pantang... haha... smoga entri ni boleh dijadikan panduan untuk semua, sama ada kepada pengidap lain ataupun kepada ibu2 yg ada anak yg G6PD ni.... =)

Apakah G6PD?

G6PD adalah singkatan daripada Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase. 

G6PD ialah sejenis enzim yg memang wujud dalam sel darah merah manusia. Sel darah merah, seperti yang kita ketahui, akan mengalami proses oksidasi, iaitu proses penggabungan oksigen dengan sel darah merah. Enzim G6PD ni sangat penting untuk mengelakkan sel darah merah daripada pecah akibat daripada proses oksidasi ni. Proses pemecahan sel darah merah ini dipanggil haemolysis. Haemolysis kebiasaannya berlaku apabila sel darah merah mencapai life span (jangka hayatnya), pecah dan membebaskan haemoglobin. Pecahan sel darah merah ini turut menghasilkan bilirubin.

Pecahan sel darah merah (haemolysis)

Gambar daripada: http://home.ccr.cancer.gov/oncology/oncogenomics/WEBHemOncFiles/Review%20of%20Terms.html

Dalam kes G6PD Deficiency ni, kekurangan enzim tersebut menyebabkan sel darah merah mudah pecah apabila penghidapnya terdedah kepada jangkitan, ubat-ubatan tertentu serta makanan tertentu. Serius atau tidak G6PD ini bergantung kepada tahap kekurangan enzim G6PD tersebut.


Bagaimana G6PD Deficiency dikesan.

Masalah G6PD ini dapat dikesan melalui ujian darah sebaik sahaja bayi dilahirkan. Di Malaysia, ujian darah sudah menjadi satu amalan setiap kali seseorang bayi dilahirkan sebab G6PD sering menyebabkan masalah di kalangan bayi yg baru lahir. Kebiasannya, bayi yang menghidap G6PD akan ditahan di wad selama sekurang-kurangnya 5 hari.


Kesan G6PD Deficiency.

Untuk bayi baru lahir, G6PD akan menyebabkan jaundis (demam kuning).
Oleh kerana kekurangan enzim G6PD, sel darah merah bayi mudah pecah dan menghasilkan kandungan bilirubin yang tinggi. Kandungan bilirubin yang tinggi akan menjadi toksik kepada otak dan menyebabkan kecacatan kepada bayi. Apabila ini berlaku, pemindahan darah perlu dilakukan.

Secara umumnya, penghidap G6PD spt sy akan menjalani kehidupan normal. Namun, mereka (dan saya juga) boleh mengalami Haemolytic Anaemia jika terdedah kepada bahan ubatan, makanan atau bahan kimia tertentu yang menyumbang kepada proses haemolysis.

Haemolytic anaemia:
Juga dikenali sebagai "acute hemolysis". Merupakan pemecahan sel darah merah yang berlaku secara tidak normal dan terlalu banyak. Haemolytic anaemia akan menyebabkan kebolehan sel darah merah untuk membawa oksigen ke seluruh tubuh badan menurun. Sebab tu orang yg mengalami Haemolytic anaemia ni akan kelihatan penat je... sebab badan diorang x dapat oksigen yg cukup.

Pecahan sel darah merah semasa Haemolytic anaemia.

Gambar dari: http://home.ccr.cancer.gov/oncology/oncogenomics/WEBHemOncFiles/Review%20of%20Terms.html

Mereka yang mengalami Haemolytic Anaemia akan mengalami tanda2 berikut:
- Berasa kepenatan
- Nafas pendek/ sesak nafas
- Dalam keadaan tertentu, mereka akan kelihatan pucat.
- Air kencing berwarna gelap (akibat kewujudan haemoglobin dalam air kencing).


Kaedah Rawatan:

Masalah G6PD tidak dapat dirawat sepenuhnya. Apa yang penting, seseorang yang menghidap G6PD perlulah mengambil langkah berjaga-jaga berikut:
- Elakkan daripada mengambil ubat-ubatan dan makanan yang boleh menyebabkan komplikasi (disenaraikan di bawah).
- Elakkan daripada bahan kimia yang boleh menyebabkan komplikasi.

Adalah sangat penting untuk memberitahu doktor atau pakar perubatan bahawa anda merupakan penghidap G6PD untuk mengelakkan kemungkinan tindakbalas yang berbahaya daripada rawatan yang akan diberikan (mungkin ada ubatan yang tidak boleh diambil, tetapi diberi oleh doktor kerana beliau tidak tahu status G6PD anda)... Sebaik-baiknya, pastikan ada seseorang di sekitar anda yang tahu status G6PD anda supaya beliau dapat memberitahu kepada doktor apabila kita tidak dapat berbuat demikian. Kalau kat negara luar, mereka ada tag atau kad tertentu yang menandakan mereka ni penghidap G6PD, so doktor akan memberikan rawatan yg sewajarnya dan mengelakkan ubatan yg dilarang.

Penghidap G6PD tidak boleh menderma darah. Mungkin disebabkan sel darah mereka (dan saya) yang lemah. Kalau derma pun, ia x boleh digunakan dan menjadi pembaziran... baik simpan sendiri kn?


Bahan Yang Perlu Dielakkan:

Makanan:

- Gambar kiri iaitu Fava Beans (kacang parang)... ini termasuk tumbuhannya kerana pollen grain pada pokok kacang parang juga boleh menyebabkan komplikasi. Tapi kacang ni la yg sy tarah minggu lepas sampai mereng2 kepala... rasa mcm nk mati je time tu... huhu~

Sesetengah penghidap turut menjauhi wine merah, blueberi (dan juga yogurt mengandungi blueberi), produk soya, minuman tonik dan kapur barus.


Bahan kimia:
Yang paling ketara tapi selalu kita jumpa ialah Naphthalene, iaitu ubat gegat. Ala... benda bulat2 yg selalu guna buat halau tikus dengan lipas tu...
Seelok-eloknya, cuba jauhi ubat gegat dan elakkan tempat yg mempunyai unsur ubat gegat seperti di tandas awam. Penghidap mungkin akan sesak nafas jika cukup lama menghidu ubat gegat tersebut.
Sesetengah kandungan asap rokok juga boleh menyebabkan komplikasi kepada penghidap G6PD. So, hisap la rokok jauh2 daripada mereka dan saya ye. =)



Ubat-ubatan: (Ubatan bertanda # adalah selamat diambil dalam dos yg minimum)

Analgesics/antipyretics:
Acetanilid
Phenacetin
Probenecid
Pyramidone
Amidopyrine
Aminopyrine #
Antipyrine #
Aspirin #

Cytotoxic/Antibacterial:

Chloramphenicol
Co-trimoxazole
Furazolidone
Furmethonol
Nalidixic acid
Neoarsphenamine
Nitrofurantoin
Nitrofurazone
Para-aminoslicylic acid


Sulfonamides / Sulfones: 
Dapsone,
Sulfacetamide,
Sulfamethoxyprimidine,
Sulfanilamide,
Sulfapyridine,
Sulfasalazine,
Sulfisoxazole

Cardiovascular drugs: 
Procainamide #
Quinidine #


Miscellaneous:
Alpha-methyldopa,
Ascorbic acid #
Dimercaprol (BAL),
Hydralazine,
Mestranol,
Methylene blue,
Nalidixic acid,
Naphthalene (ubat gegat)
Niridazole,
Phenylhydrazine,
Toludine blue,
Trinitroluene,
Urate oxidase,
Vitamin K (water soluble) #
Pyridium,
Quinine #


Antimalarials (but fortunately, penghidap G6PD mempunyai ketahanan kepada jangkitan malaria): 
Chloroquine #
Hydroxchloroquine,
Mepacrine (quinacrine),
Pamaquine,
Pentaquine,
Primaquine,
Quinine #
Quinocide


Sumber rujukan:
Travel Medicine Center Perth: G6PD Deficiency Reference Guide
http://en.wikipedia.org/wiki/Hemolytic_anemia
http://en.wikipedia.org/wiki/Bilirubin
http://www.answers.com/topic/hemolysis
http://sirasain.wordpress.com/2009/05/28/anak-anda-pengidap-g6pd/
ms.wikipedia.org/wiki/G6PD